Admin ¿Qué es la porfirina?
Las porfirinas son sustancias químicas que ayudan a producir hemoglobina, un tipo de proteína de los glóbulos rojos. La hemoglobina transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.
¿Qué es la porfiria hepatica?
Porfiria hepática aguda (AHP) se refiere a una familia de enfermedades genéticas raras caracterizadas por ataques potencialmente mortales y, para algunas personas, dolor crónico (continuo y a veces de por vida) y otros síntomas que interfieren en su capacidad para llevar una vida normal.
¿Qué son las porfirinas y porque son importantes?
Las porfirinas son esenciales para la función de la hemoglobina, proteína presente en los glóbulos rojos que se une a la porfirina, fija el hierro y transporta oxígeno tanto a los órganos como a los tejidos. Altos niveles de porfirinas pueden causar problemas significativos.
¿Qué causa la porfiria?
Existen muchas formas diferentes de porfiria y el tipo más común es la porfiria cutánea tarda (PCT). Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria. La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.
¿Qué es la porfirina en la orina?
Las porfirinas son químicos naturales en el cuerpo que ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas sustancias es la hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la orina o la sangre.
¿Dónde se sintetizan las porfirinas?
Esta secuencia de reacción es catalizada por la ALA sintasa, la enzima controladora en la biosíntesis de porfirina en el hígado de mamíferos. El ALA se sintetiza en las mitocondrias.
¿Cómo se detecta la porfiria?
Para el diagnostico de las porfirias es necesario realizar algunos análisis en la órina y en sangre. La confirmación genética se realiza fácilmente mediante una prueba en sangre. En la Clínica se realizan todas las pruebas para el diagnóstico de las porfirias, incluyendo el diagnóstico genético de esta enfermedad.
¿Quién trata la porfiria?
¿Qué rama de la medicina trata la porfiria? Hay porfirias cutáneas y sistémicas. Si son cutáneas, por supuesto, dermatólogos. Si son sistémicas (afectan otros órganos), la especialidad correspondiente es Medicina Interna.
¿Qué hace la protoporfirina?
La protoporfirina zinc se encuentra en pequeñas cantidades en los hematíes o eritrocitos. En los hematíes, la mayor parte de protoporfirina se combina con hierro para formar el grupo heme, que permite que la hemoglobina pueda transportar oxígeno.
¿Qué son las porfirinas en Bioquimica?
Las porfirias (del griego porphuros que significa púrpura) son un grupo de trastornos hereditarios o adquiridos debido a deficiencias en la actividad de enzimas específi- cas en la vía biosintésis del hem. Las deficiencias enzi- máticas pueden ser parciales o casi completas.
¿Cómo evitar la porfiria?
Respecto a las Porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel. Se aconseja el uso de sombreros, guantes ( de algodón o lino en verano) y prendas de vestir adecuadas que protejan las zonas de mayor fragilidad.
¿Cómo se diagnóstica la porfiria?