Admin ¿Cómo se cura el sindrome de West?
Tratamiento
- Vigabatrina: usada usualmente como primera opción de tratamiento.
- Corticoides (ACTH y prednisona ): usados usualmente si no hay buena respuesta a la vigabatrina.
- Fármacos antiepilépticos.
- Piridoxina (Vitamina B-6)
¿Cuánto tiempo dura el sindrome de West?
La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas…
¿Qué es el síndrome de espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles son un trastorno convulsivo que afecta a algunos bebés. Las crisis convulsivas (o espasmos) hacen que los músculos de brazos y piernas se pongan rígidos y que la cabeza del bebé se desplace hacia delante. Tiene un aspecto muy similar a la conducta del sobresalto.
¿Cómo vive un niño con síndrome de West?
El síndrome de West tiene una mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epilépticos, como el síndrome de Lennox-Gastaut. La mayoría de los niños presentará secuelas graves como retraso mental y epilepsia grave, mientras que alrededor del 10% tendrán una vida normal.
¿Cómo saber si mi hijo tiene síndrome de West?
El bebé comienza a ser indiferente, mostrando pérdida de la sonrisa y de las reacciones a los estímulos sensoriales. Abandonan la presión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven muy irritables, lloran sin motivo y duermen peor.
¿Qué son los espasmos axiales en salvas?
Espasmos en salvas (crisis encadenada): Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas afectando a la musculatura de cuello, tronco y extremidades. En la mayoría de los casos los espasmos se realizan en flexión; doblándose el niño como una navaja al cerrarse.
¿Qué es el síndrome de West?
El síndrome de West se caracteriza por un tipo específico de convulsiones observadas en los bebes y en los niños pequeños una anomalía genética (como el síndrome de Down, la deleción 1p36 o mutaciones en los genes ARX o STK9) o enfermedades metabólicas (como un trastorno mitocondrial o la fenilcetonuria).
¿Qué es el síndrome de West primario?
Otra clasificación muy empleada es la que habla de síndrome de West primario (el que aparece antes de los 3 primeros meses de vida), secundario (a partir de los 7-8 meses) y tardío (a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico. La más frecuente (30%) es la displasia cerebral.
¿Cuál es el mejor pronóstico para la enfermedad de West y Down?
El grupo de niños con West y Down es de mejor pronóstico, como se comentó más arriba. Los protocolos para el manejo de la enfermedad proponen un plan terapéutico-farmacológico con tres líneas de elección, que se indican según las características del paciente y su respuesta a los fármacos.
¿Cómo se desarrollan los espasmos?
En un 85% de los casos comienza con los espasmos, en ocasiones con la detención del desarrollo psicomotor. El trazado hipsarrítmico puede faltar al principio, o bien descubrirse una vez que la aparición de los espasmos está muy avanzada. En los casos típicos, el síndrome en conjunto se completa en 4 a 6 semanas.